治疗
治疗（一）：输血
在无法治疗下，在地中海贫血症病人身体内制造红血球的骨髓变得过于活跃，
以制造更多的红血球来应付身体所需的氧气。这导致骨骼的生长变形和虚弱。
由于病人的血液素质差，心脏和其他器官便需更加操劳，以致终受损。病人的
皮肤显现苍白，时时会感到疲倦。
输血
地中学贫血症病人需每月接受输血：
-以新的健康红血球来取代空
-每次耗时约四至六小时
当病人获得定时的血液输入，以便身体能有足够健康红血球来输送氧气时，
骨髓就可以不必那么卖力，那么病人就会感觉舒服些接受输血的孩童必须到
医院或特别的诊所。每次的过程费时约四至六小时且必须每月进行。病人需
终生接受输血，然而，输血造成累积的铁质堆积问题。
铁质堆积问题
血液中的铁质在血液耗尽时流在体内
-输血的副作用
-肌肉疼痛
-肌肉抽
-肤色比较黝黑
-虚弱
-身材短小及延迟发
如果没有去除，铁质会使气管受损。
治疗（二）：注射排铁
血液中的铁质在血液用去后遗在体内。当铁质在身体里累积时，它成了毒物质，
破坏心脏，肝脏和其他重要器官。一种称为Desferal的药物可用以分解及去除身
体内过量的铁质，防止其累积。
Desferal
此药物以注射处理，必须很缓慢的用一种特别的泵进行，维时6及7个钟头。
多数人安排在晚间，当病人在睡觉时作以注射
注射Desferal
Desferal可分解和除去身体内过量的铁质
-它是由一支小泵在皮肤下注射
-它挑起过量的铁质，带到尿液里排出
-它隔夜操作6至7小时
治疗（三）：骨髓移植
这是可供运地中海贫血症患者选择的疗法，因为只有在获得兄弟姐妹捐献可
相容的骨髓才可进行骨髓移植。捐献人不论是正常者或带基因者都可以。
如果移植手术成功，病人不需再输血，但假如失败，可能会面对死亡的高风险。
在砂捞越
在砂捞越中央医院，一宗新的地中海贫血症被诊断出，如果病人有正常或带
基因的兄弟姐妹，就会作移植检查，包括一系列的验血，检验捐献者及接收者，
看是否相配。为地中海贫血症病人作验血是免费的，可以在吉隆坡的医药研究
所进行，但需要安排在等待名单中。（注：父母须支付处理验血的快邮传递费用）。
一旦地中海贫血症病人与捐献人被鉴定相配，他们就被列入骨髓中心的移植
名单。虽然他们都在名单内，但会要求。另外还有其他中心，包括邻国新加坡，
但肯定较昂贵。
到什么地方作骨髓移植？
在马来西亚，可在下列地点作骨髓移植
-马大医院（UH）
-吉隆坡医院（HKL）
-吉兰丹州马来西亚理科大学医院（HUSM）
*在上述医院进行骨髓移植手术只限于马来西亚公民。
它的收费是多少？
鉴定捐献者的验血费：-
-在马大医院，大约RM1,000
-在新加坡，大约RM2,000
在马大医院的骨髓移植手术费：-
-年龄12岁及以下者为RM20,000
-12岁以上者为RM40,000
此为Ong Gek Bee医生之报告
治疗(三)：骨髓移植
何时作移植？
移植（如果这是选择）最好趁早，在儿童未接受太多次输血或超量铁质而引起
并发症时，在较年长的儿童，移植手术中的并发症增加，同时提高症状和死亡率。
在开始时当这些病人符合了骨髓后，他们的父母将听取辅导有关的程序和其涉
及的风险，与此同时，病人和捐献者将接受一系列的验血和侦查，以确保他们
处于良好的状况作移植手术，如果该儿童在用排铁针，父母受告知必须完善的
使用之，以便达到最佳效果。病人也需作治组织检查，以测定铁质的负荷及与
移植相联的风险程度。
化疗
一旦有空位时，骨髓中心会通知病人和其父母及捐献者前往报到。捐献者的
骨髓将被收取作后备，在同一个定位上，插入一中区管。此静脉管是必须在
麻醉下通过小手术插入一大静脉里，这是为了方便在移植手术后的紧要期间
予以化疗，血液，营养，抗生素等。移植手术进行前的一天，将予接受骨髓者
一些化疗来耗尽其本身的骨髓。事后，其血球指数（红-白血球和凝结因子）
气开始下降。
在移植当天
在移植手术当天，捐献者在手术室经麻醉下抽取骨髓。在获得足够的骨髓后，
便送回病房，捐献者通常不会有问题，除有些疼痛外且通常在第二天获准出
院和给予一些药物及维他命丸。经摄取的骨髓被处理和注入在病房里的接收
者，就如输血般。在接下来的2-3星期等待新的血干细胞制造所有的血球当儿，
病人可说是相当不舒服。当血球指数开始复原时，他们会发热并开始好转，通
常是在第三个星期间。如果他们来自吉隆坡以外的地方，将出院到半途的家。
他们将继续以外诊来接受药物治疗，每星期约三次，直到移植后的两个月为止。
他们的初次复诊是每周约两次，过后一次，直到红血球指数显示一个肯定的复
原倾向。他们可预料须在吉隆坡逗留月两个月。
（注：在移植后，他们可能需要使用排铁药（Desferal）一段时间，视其肝脏治
组织检查及铁质负荷）
移植后
他们须继续靠Cylclosporin免疫药物长达约6个月来抗排斥，而其免疫系统保持
妥协，我们通常劝告病人带上口罩6个月并留在家里。如果他们尚在求学，通常
必须在那段期间旷课。有关的儿童需在移植手术后的一年再作注射免疫针。
替代疗法
砂劳越地中海贫血症协会接到询问有关地中海贫血症的治疗。我们希望下列
由医药顾问所提供的资料会协助欲知者。但愿这些研究能在不久的将来为
地中海贫血症的治疗带来突破。
