治疗




治疗(一):输血
在无法治疗下,在地中海贫血症病人身体内制造红血球的骨髓变得过于活跃,
以制造更多的红血球来应付身体所需的氧气。这导致骨骼的生长变形和虚弱。
由于病人的血液素质差,心脏和其他器官便需更加操劳,以致终受损。病人的
皮肤显现苍白,时时会感到疲倦。

输血
地中学贫血症病人需每月接受输血:
-以新的健康红血球来取代空
-每次耗时约四至六小时

当病人获得定时的血液输入,以便身体能有足够健康红血球来输送氧气时,
骨髓就可以不必那么卖力,那么病人就会感觉舒服些接受输血的孩童必须到
医院或特别的诊所。每次的过程费时约四至六小时且必须每月进行。病人需
终生接受输血,然而,输血造成累积的铁质堆积问题。

铁质堆积问题
血液中的铁质在血液耗尽时流在体内
-输血的副作用
-肌肉疼痛
-肌肉抽
-肤色比较黝黑
-虚弱
-身材短小及延迟发
如果没有去除,铁质会使气管受损。

治疗(二):注射排铁
血液中的铁质在血液用去后遗在体内。当铁质在身体里累积时,它成了毒物质,
破坏心脏,肝脏和其他重要器官。一种称为Desferal的药物可用以分解及去除身
体内过量的铁质,防止其累积。

Desferal
此药物以注射处理,必须很缓慢的用一种特别的泵进行,维时6及7个钟头。
多数人安排在晚间,当病人在睡觉时作以注射

注射Desferal
Desferal可分解和除去身体内过量的铁质
-它是由一支小泵在皮肤下注射
-它挑起过量的铁质,带到尿液里排出
-它隔夜操作6至7小时

治疗(三):骨髓移植
这是可供运地中海贫血症患者选择的疗法,因为只有在获得兄弟姐妹捐献可
相容的骨髓才可进行骨髓移植。捐献人不论是正常者或带基因者都可以。
如果移植手术成功,病人不需再输血,但假如失败,可能会面对死亡的高风险。

在砂捞越
在砂捞越中央医院,一宗新的地中海贫血症被诊断出,如果病人有正常或带
基因的兄弟姐妹,就会作移植检查,包括一系列的验血,检验捐献者及接收者,
看是否相配。为地中海贫血症病人作验血是免费的,可以在吉隆坡的医药研究
所进行,但需要安排在等待名单中。(注:父母须支付处理验血的快邮传递费用)。
一旦地中海贫血症病人与捐献人被鉴定相配,他们就被列入骨髓中心的移植
名单。虽然他们都在名单内,但会要求。另外还有其他中心,包括邻国新加坡,
但肯定较昂贵。

到什么地方作骨髓移植?
在马来西亚,可在下列地点作骨髓移植
-马大医院(UH)
-吉隆坡医院(HKL)
-吉兰丹州马来西亚理科大学医院(HUSM)
*在上述医院进行骨髓移植手术只限于马来西亚公民。

它的收费是多少?
鉴定捐献者的验血费:-
-在马大医院,大约RM1,000
-在新加坡,大约RM2,000
在马大医院的骨髓移植手术费:-
-年龄12岁及以下者为RM20,000
-12岁以上者为RM40,000
此为Ong Gek Bee医生之报告

治疗(三):骨髓移植
何时作移植?
移植(如果这是选择)最好趁早,在儿童未接受太多次输血或超量铁质而引起
并发症时,在较年长的儿童,移植手术中的并发症增加,同时提高症状和死亡率。
在开始时当这些病人符合了骨髓后,他们的父母将听取辅导有关的程序和其涉
及的风险,与此同时,病人和捐献者将接受一系列的验血和侦查,以确保他们
处于良好的状况作移植手术,如果该儿童在用排铁针,父母受告知必须完善的
使用之,以便达到最佳效果。病人也需作治组织检查,以测定铁质的负荷及与
移植相联的风险程度。

化疗
一旦有空位时,骨髓中心会通知病人和其父母及捐献者前往报到。捐献者的
骨髓将被收取作后备,在同一个定位上,插入一中区管。此静脉管是必须在
麻醉下通过小手术插入一大静脉里,这是为了方便在移植手术后的紧要期间
予以化疗,血液,营养,抗生素等。移植手术进行前的一天,将予接受骨髓者
一些化疗来耗尽其本身的骨髓。事后,其血球指数(红-白血球和凝结因子)
气开始下降。

在移植当天
在移植手术当天,捐献者在手术室经麻醉下抽取骨髓。在获得足够的骨髓后,
便送回病房,捐献者通常不会有问题,除有些疼痛外且通常在第二天获准出
院和给予一些药物及维他命丸。经摄取的骨髓被处理和注入在病房里的接收
者,就如输血般。在接下来的2-3星期等待新的血干细胞制造所有的血球当儿,
病人可说是相当不舒服。当血球指数开始复原时,他们会发热并开始好转,通
常是在第三个星期间。如果他们来自吉隆坡以外的地方,将出院到半途的家。
他们将继续以外诊来接受药物治疗,每星期约三次,直到移植后的两个月为止。
他们的初次复诊是每周约两次,过后一次,直到红血球指数显示一个肯定的复
原倾向。他们可预料须在吉隆坡逗留月两个月。
(注:在移植后,他们可能需要使用排铁药(Desferal)一段时间,视其肝脏治
组织检查及铁质负荷)

移植后
他们须继续靠Cylclosporin免疫药物长达约6个月来抗排斥,而其免疫系统保持
妥协,我们通常劝告病人带上口罩6个月并留在家里。如果他们尚在求学,通常
必须在那段期间旷课。有关的儿童需在移植手术后的一年再作注射免疫针。

替代疗法
砂劳越地中海贫血症协会接到询问有关地中海贫血症的治疗。我们希望下列
由医药顾问所提供的资料会协助欲知者。但愿这些研究能在不久的将来为
地中海贫血症的治疗带来突破。




 


实用资料   联络方式
什么是地中海贫血症 我们是谁
地中海贫血症的类型 捐款
治疗 资源
Badan Kebajikan Thallaesmia Malaysia ( BERKAT )

Pejabat Berkat Malaysia

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Tel : 03 4146 9660 Fax : 03 4280 5660